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PMM2抗体

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产品名称: PMM2抗体
产品型号:
产品展商: XYbscience
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简单介绍

PMM2抗体该基因编码的蛋白催化6-磷酸甘露糖异构化为甘露糖磷酸,以甘露糖为dolichol-p-oligosaccharides合成所必需的前体。PMM2抗体这个基因的突变已被证明会导致糖蛋白生物合成缺陷,表现为碳水化合物缺乏糖蛋白综合征Ⅰ型[由RefSeq提供,月2008日]


PMM2抗体  的详细介绍

PMM2抗体特异性结合抗原:抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞,通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以**病原微生物或导致病理损伤。然而,抗体可通过与病毒或**的特异性结合,直接发挥中和病毒的作用。

产品编号xy- 12741R

英文名称PMM2

中文名称磷酸甘露糖变位酶2抗体

别    名AI585868; BOS_22465; C86848; CDG 1; CDG1; CDG1a; CDGS; MGC127449; Phosphomannomutase 2; PMM 2; Pmm2; PMM2_HUMAN.  

说 明 书100ul  200ul

研究领域肿瘤  细胞生物  **学  

抗体来源Rabbit

克隆类型Polyclonal

PMM2抗体交叉反应 Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Cow, Sheep,

产品应用WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蜡切片需做抗原修复)

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

分 子 量28kDa

细胞定位细胞浆

性    状Lyophilized or Liquid

浓    度1mg/1ml

免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human PMM2:1-100/246

亚    型IgG

纯化方法affinity purified by Protein A

储 存 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

PMM2抗体保存条件Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

PubMedPubMed

产品介绍background:

The protein encoded by this gene catalyzes the isomerization of mannose 6-phosphate to mannose 1-phosphate, which is a precursor to GDP-mannose necessary for the synthesis of dolichol-P-oligosaccharides. Mutations in this gene have been shown to cause defects in glycoprotein biosynthesis, which manifests as carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome type I. [provided by RefSeq, Jul 2008]


Function:

Involved in the synthesis of the GDP-mannose and dolichol-phosphate-mannose required for a number of critical mannosyl transfer reactions.


Subcellular Location:

Cytoplasm.


DISEASE:

Defects in PMM2 are the cause of congenital disorder of glycosylation type 1A (CDG1A) [MIM:212065]; also known as carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome type Ia (CDGS1A) or Jaeken syndrome. Congenital disorders of glycosylation are metabolic deficiencies in glycoprotein biosynthesis that usually cause severe mental and psychomotor retardation. They are characterized by under-glycosylated serum glycoproteins. CDG1A is an autosomal recessive disorder characterized by a severe encephalopathy with axial hypotonia, abnormal eye movement, and pronounced psychomotor retardation, as well as peripheral neuropathy, cerebellar hypoplasia, and retinitis pigmentosa. Patients show a peculiar distribution of subcutaneous fat, nipple retraction, and hypogonadism.


Similarity:

Belongs to the eukaryotic PMM family.


Gene ID:

5373

PMM2抗体antibody, Ab)是由效应B细胞(效应**B细胞)分泌,机体用于抵御外来物质,如病毒,**等抗原,结构呈“Y”字型的球状蛋白质,仅仅存在于脊椎动物的血液和B**细胞膜表面。凡是能够跟抗体结合的物质,均被称作抗原,因此对于抗抗体(能够结合抗体的抗体)来说,抗体本身也是一种抗原物质。

   QQ图片20171030091318

PMM2抗体普通抗体重链和轻链的结构

重链结构:普通的**球蛋白具有2条重链(H链),分子量约为50kD,有μ、δ、γ、ε和α五种重链亚型,对应的**球蛋白名称分别为IgMIgGIgAIgDIgE

轻链结构:  普通**球蛋白具有2条轻链(L链),分子质量约25kDa,有κ链和λ链两种亚型,这两种轻链决定了Ig的亚型类别(IgG1IgG2IgG3IgG4)。一个天然的Ig分子两条轻链总是相同的,但在同一个体内可存在分别带有κ或λ链的抗体分子。不同种属生物体内两型轻链的比例不同,正常人血清**球蛋白κ链:λ链约为21,而在小鼠的比例为201

2.2抗体Fab段和Fc

IgG经木瓜蛋白酶酶切后裂解为2个完全相同的Fab段和1Fc,每个Fab段都为单价,可与抗原结合但不会再发生凝集反应;经胃蛋白酶酶切后裂解为1个完整F(ab)2片段和碎片化的Fc片段,F(ab)2片段为双价,可同时结合两个抗原表位。Fab段为抗原结合片段(fragment of antigen bindingFab),相当于抗体分子的两个臂,由一个完整的轻链和重链的VHCH1结构域组成。Fc段为可结晶段(fragment crystallizableFc)相当于IgCH2CH3结构域,是Ig与效应分子或者细胞相互作用的部位。Fab段包含完整的可变区,以及恒定区的CH1区域。Fc段仅指Ig恒定区CH2CH3的区域,相当于Y字结构下面那一部分。

合格 beta-Actin β-肌动蛋白/β-Actin单克隆抗体(内参抗体)
合格 合格 COX4 细胞色素c氧化酶IV亚型1单克隆抗体
合格 Lamin B 核纤层蛋白B单克隆抗体(细胞核膜标志物)
合格 beta I Tubulin 微管蛋白β1单克隆抗体
合格 合格 Histone H3/HIST3H3 组蛋白H3单克隆抗体
合格 HSP70 热休克蛋白-70单克隆抗体
合格 P53 P53单克隆抗体
合格 CK7 细胞角蛋白7单克隆抗体
合格 Cytokeratin 8 细胞角蛋白8单克隆抗体
合格 NSE 神经元特异性烯醇化酶单克隆抗体
合格 CK17 细胞角蛋白17单克隆抗体
合格 Histone H3 (di methyl K79) 甲基化组蛋白H3(di methyl K79)单克隆抗体
合格 OCT-1 胚胎干细胞关键蛋白1单克隆抗体
合格 Histone H3 (mono methyl K79) 单甲基组蛋白H3(mono methyl K79)单克隆抗体
合格 CK18 细胞角蛋白18单克隆抗体
合格 CK18 细胞角蛋白18单克隆抗体
合格 Histone H3(di methyl K27) 甲基化组蛋白H3(di methyl K27)单克隆抗体
合格 NFKB p65 细胞核因子/k基因结合核因子单克隆抗体
合格 Histone H3(di methyl K79) 甲基化组蛋白H3(di methyl K79)单克隆抗体
合格 Collagen III III型胶原单克隆抗体
合格 HSP90 beta 热休克蛋白90β/HSP90 β 单克隆抗体
合格 Vimentin 波形蛋白单克隆抗体
合格 TUBB3 微管蛋白β3单克隆抗体
合格 合格 alpha smooth muscle Actin 肌动蛋白α/α-SMA/α Actin抗体
合格 alpha smooth muscle Actin 肌动蛋白α/α-SMA/α Actin抗体
合格 Caspase 8 半胱氨酸蛋白酶8单克隆抗体
 


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